“Wir sollten uns nicht mit einem bloßen ,besser‘ zufriedengeben”

FAQ: Herr Professor Magerl, es gibt eine neue Leitlinie für HAE. Die will offenbar mehr als nur die Anzahl der Attacken zu reduzieren. Worum geht es dabei?

MAGERL: Früher war man ja oft schon froh, wenn es einem Patienten nach der Behandlung besser ging als vorher. Das war nachvollziehbar, besonders in Zeiten, als die therapeutischen Möglichkeiten beschränkter waren. Aber nur besser reicht heute nicht mehr. Die neue Leitlinie formuliert das Ziel ganz anders. Es geht dabei um die vollständige Krankheitskontrolle und Normalisierung des Lebens. Das ist keine belanglose sprachliche Korrektur, das ist tatsächlich ein Perspektivwechsel. Denn damit sagen wir: Es geht nicht nur darum, Attacken zu reduzieren. Sondern darum, das Leben des Patienten so wenig wie möglich von der Erkrankung bestimmen zu lassen.

FAQ: Patienten sollten sich demnach also nicht damit zufriedengeben, dass beispielsweise Attacken seltener auftreten? 

MAGERL: Genau. Diese Verbesserung ist gut, selbstverständlich. Aber sie darf nicht mit optimaler Behandlung verwechselt werden. Wenn der Patient früher häufig Attacken hatte und jetzt nur noch gelegentlich, dann ist das ein klarer Fortschritt. Aber ist das schon das Maximum? Oder geht noch mehr? Da muss man eben genau hinschauen: Gibt es immer noch Attacken? Gibt es noch Angst davor? Gibt es Einschränkungen im Alltag, im Beruf, in der Freizeit oder bei der Familienplanung? Wenn ja, dann sollten wir nachschärfen. Das ist für mich ein zentraler Punkt der neuen Leitlinie.

FAQ: Klingt fast so, als richte sich das nicht nur an Ärzte, sondern auch an Patienten und deren Haltung? 

MAGERL: Das tut sie auch. Bei HAE geht es ja nicht nur um einzelne Schwellungsattacken. Viele Patienten leben zwischen den Attacken mit Vorsicht, mit Unsicherheit und mit dem Gefühl, immer mit der Krankheit rechnen zu müssen. HAE sitzt oft nicht nur im Körper, sondern auch im Alltag und im Kopf. Darum ist die Formulierung „Normalisierung des Lebens“ so wichtig. Eine gute Behandlung muss mehr leisten als nur Symptome zu lindern. Sie muss dem Patienten ein Leben möglich machen, das sich wieder normal anfühlt. Das ist natürlich etwas sehr Subjektives. Aber daran muss sich gute Versorgung messen lassen.

FAQ: Ist dieses hohe Ziel denn heute realistischer als noch vor einigen Jahren? 

MAGERL: Ja, ganz sicher. Und genau deshalb kann die Leitlinie heute auch so formuliert werden. Wir haben inzwischen moderne Therapien, die wirksamer und besser steuerbar sind als früher. Das macht es mehr Patienten möglich, eine sehr weitgehende Krankheitskontrolle zu erreichen. Sicher, nicht jeder Fall ist gleich. Aber insgesamt gilt: Wir dürfen die Messlatte höher legen, weil die medizinischen Möglichkeiten besser geworden sind. Und ich finde, wenn man sich mit weniger zufriedengibt, wird man das große Ziel oft gar nicht erst anstreben.

FAQ: Warum sind auch spezialisierte Zentren ein großes Thema? 

MAGERL: HAE ist eine seltene Erkrankung und nicht alle Ärztinnen und Ärzte haben viele HAE-Patienten. Deshalb ist die Anbindung an ein spezielles Zentrum so wichtig. Dort kennt man die Erkrankung, ihre Dynamik, die Therapieoptionen und auch die praktischen Probleme im Alltag. Die Leitlinie empfiehlt, dass Patienten regelmäßig, mindestens einmal im Jahr, vorstellig werden. Das ist nicht nur in akuten Phasen wichtig. Auch Patienten, denen es gut geht, profitieren davon, in Kontakt zu bleiben. Es kann neue Erkenntnisse geben, andere Behandlungsoptionen, oder Veränderungen im Leben, auf die reagiert werden muss. Dazu gehört auch ein klarer schriftlicher Handlungsplan für Akutsituationen. Gerade bei HAE gibt das viel Sicherheit.

FAQ: Vor Jahren hieß es vor allem: Trigger vermeiden. Das ist heute anders? 

MAGERL: Ja, das ist ein ganz wichtiger Punkt. Viele Patienten kennen ihre Trigger genau. Da heißt es dann Stress, Infekte, Wetterwechsel. Früher war eher im Vordergrund, diese Auslöser möglichst zu umgehen. Das Problem dabei ist: In vielen Fällen ist das gar nicht möglich. Wie soll man Stress oder einen Wetterwechsel vermeiden? Um ein normales Leben zu führen, muss man auch mit Belastungen umgehen und sich ändern können. Deshalb ist die modernere Sichtweise: Die Patienten sollten ihre Trigger kennen, aber das Therapieziel darf nicht sein, das Leben immer kleiner zu machen. Das Ziel muss sein, ein Leben trotz dieser Trigger möglich zu machen. Also kein Rückzug, sondern Freiheit durch gute Therapie.

FAQ: Familienplanung ist auch ein großes Thema. Was geben die neuen Leitlinien hier mit? 

MAGERL: Vor allem Entlastung. HAE sollte heute kein Grund sein, auf Kinder zu verzichten. Schwangerschaft und Stillzeit lassen sich bei rechtzeitiger Planung und richtiger Behandlung gut gestalten. Wichtig ist, behandelnde Ärzt:innen frühzeitig einzubeziehen, damit möglicherweise eine Umstellung oder Anpassung der Therapie erfolgen kann. Diese Planbarkeit ist eine sehr wichtige Botschaft für viele Patientinnen. 

FAQ: Und was ist mit den Kindern? 

MAGERL: Auch da ist die Leitlinie eindeutig. HAE ist vererbbar, daher sollte bei Kindern aus betroffenen Familien möglichst frühzeitig geklärt werden, ob die Erkrankung vorliegt oder nicht. Ist das Kind nicht betroffen, ist das natürlich eine riesengroße Erleichterung. Andernfalls ist es aber wichtig, zu wissen, was fehlt. Damit rechtzeitig richtig reagiert werden kann, die korrekte Versorgung geplant wird und es keine Fehldiagnosen oder Fehlinformationen gibt. Auch die Therapieangebote für Kinder sind gut.

FAQ: Welche Rolle spielen Patientenorganisationen? 

MAGERL: Eine sehr wichtige. Weil sie bei seltenen Erkrankungen enorm viel bewirken können. Patientenorganisationen schaffen Öffentlichkeit und Aufklärung. Sie helfen den Betroffenen sich zurechtzufinden und vertreten ihre Interessen. Vor allem bei HAE haben diese Organisationen in vielen Ländern dazu beigetragen, dass die Krankheit bekannt geworden ist und Menschen überhaupt diagnostiziert worden sind. Sie sind oft auch die Lobbyisten, wenn es darum geht, Zugang zu Medikamenten und einer besseren Versorgung zu erhalten. Deshalb finde ich es sehr sinnvoll, dass die Leitlinie empfiehlt, Patienten über solche Selbsthilfeorganisationen zu informieren und zu deren Unterstützung zu ermutigen.

FAQ: Dann ist da noch von einem Register die Rede. Klingt ganz schön dröge. 

MAGERL: Ist aber auch wichtig. Weil man gerade bei seltenen Erkrankungen kein Wissen auf Vorrat hat. Man kann viele Fragen nicht an wenigen einzelnen Patienten beantworten. Dafür braucht man Daten aus großen Gruppen, Regionen und Ländern. Register sind dafür ein ganz wichtiges Instrument. Sie helfen, Fragen zu klären, Forschung anzustoßen, und sie helfen bei der Verbesserung der Versorgung. Das ist für den einzelnen Patienten ein kleiner zusätzlicher Aufwand, aber in der Summe ist das von großem Wert. 

FAQ: Bitte bringen Sie die neue Leitlinie mit einem Satz auf den Punkt. 

MAGERL: Nicht zu früh zufriedengeben!